中枢神経系血管芽腫

§ Magnetic Resonance Imaging。磁気エネルギーを利用してからだの組織を検査し、これにより得られたデータをコンピュータで処理して画像にする技術です。放射線の被曝はありません。
治療前にがんの有無や広がり、他の臓器への転移がないかを調べる、治療の効果を判定する、治療後の再発がないかを確認するなど、さまざまな目的で行われます。

フォン・ヒッペル・リンドウ病における実態調査・診療体制構築とQOL向上のための総合的研究班 編, フォン・ヒッペル・リンドウ病診療の手引き（2024年版）, p7-16, 2024

経過観察

①VHL病と診断され、中枢神経系血管芽腫を疑う場合

• 11歳から脳と脊髄のMRIによる精査を始めます。
• 病変がなければ、その後1～2年ごとに1回脳と脊髄のMRIを行います。

②中枢神経系血管芽腫の病変が認められない場合

• 過去のサーベイランスで中枢神経系血管芽腫を指摘されたことがない場合、65歳を超えて症状が認められなけば、以後、脳と脊髄のMRIは必ずしも1～2年ごとに1回の頻度で施行する必要はありません。

③妊娠を計画する場合

• 脳と脊髄をMRIで調べて病変の評価を行います。

フォン・ヒッペル・リンドウ病における実態調査・診療体制構築とQOL向上のための総合的研究班 編, フォン・ヒッペル・リンドウ病診療の手引き（2024年版）, p7-16, 2024

経過観察

①VHL病と診断され、中枢神経系血管芽腫を疑う場合

• 11歳から脳と脊髄のMRIによる精査を始めます。
• 病変がなければ、その後1～2年ごとに1回脳と脊髄のMRIを行います。

②中枢神経系血管芽腫の病変が認められない場合

• 過去のサーベイランスで中枢神経系血管芽腫を指摘されたことがない場合、65歳を超えて症状が認められなけば、以後、脳と脊髄のMRIは必ずしも1～2年ごとに1回の頻度で施行する必要はありません。

③妊娠を計画する場合

• 脳と脊髄をMRIで調べて病変の評価を行います。

④手術が適していない中枢神経系血管芽腫、または手術後に腫瘍が残っていて、VHL病がわかっている場合

• 半年～1年ごとに1回の脳と脊髄のMRIを行います。

外科的治療

⑤症状がある場合

• 手術によって腫瘍を摘出します。
• 脊髄や脳幹の腫瘍は進行すると症状が改善しづらいため、症状が軽いうちに摘出を考慮します。
• VHL病に伴う中枢神経系血管芽腫では、手術を複数回受けることが多くなっています。

⑥症状がない場合

• 原則的には経過観察を行います。
• 急速に大きくなっている腫瘍や、小脳で2cm以上または脊髄で1cm以上の腫瘍などでは、症状がなくても手術が推奨されます。

放射線治療

⑤手術が難しい場合

• 放射線治療が考慮されます。
• 嚢胞（液体がたまった袋状の構造）が問題となっている場合には、放射線治療は効果が薄いとされています。

フォン・ヒッペル・リンドウ病における実態調査・診療体制構築とQOL向上のための総合的研究班 編, フォン・ヒッペル・リンドウ病診療の手引き（2024年版）, P7-16, 2024