監修：国立がん研究センター中央病院 泌尿器・後腹膜腫瘍科 医長 中村 英二郎 先生
VHL病に伴ういろいろながん/腫瘍の症状
膵嚢胞
特徴
膵嚢胞は、膵臓にできる、嚢胞（液体がたまった袋状の構造）を含む腫瘍です。
組織型がわかった症例では、ほとんどが良性の腫瘍でした。
フォン・ヒッペル・リンドウ病における実態調査・診療体制構築とQOL向上のための総合的研究班 編, フォン・ヒッペル・リンドウ病診療の手引き（2024年版）, P36-38, 2024
症状
症状がないことが多いとされています。
以下のような症状が報告されていますが、症状がないことが多いとされています。
フォン・ヒッペル・リンドウ病における実態調査・診療体制構築とQOL向上のための総合的研究班 編, フォン・ヒッペル・リンドウ病診療の手引き（2024年版）, P36-38, 2024
検査と治療のながれ
経過観察、外科的治療、放射線治療が行われます。
経過観察
- 腹部の臓器を総合的に経過観察する一環として、15歳から画像検査を行います。
- 画像診断にあたっては、放射線の被曝や造影剤の使用による腎機能障害やアレルギーを考慮して、MRIや超音波内視鏡検査との組み合わせも検討します。
治療
症状があらわれた場合
- 手術を考慮します。
- ほとんどの症例は良性の腫瘍であり、経過観察でよいとされています。
- 成人の場合は、ほかの膵嚢胞性疾患を合併している例や、漿液性§嚢胞腺癌が肝臓に転移している例など、手術を必要とすることもあります。
§ 漿液性とは、透明で粘性がなくさらさらした状態の体液を意味します。
フォン・ヒッペル・リンドウ病における実態調査・診療体制構築とQOL向上のための総合的研究班 編, フォン・ヒッペル・リンドウ病診療の手引き（2024年版）, P36-38, 2024
ホーム ➜ VHL病に伴ういろいろながん/腫瘍の症状 ➜ 膵嚢胞
フォン・ヒッペル・リンドウ（VHL）病 情報サイト
がんの治療に取り組む患者さんとご家族のためのがん情報サイトです。
This site is operated by MSD
Copyright © 2025 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA and its affiliates. All rights reserved.
