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監修:国立がん研究センター中央病院 泌尿器・後腹膜腫瘍科 医長 中村 英二郎 先生

VHL病に伴ういろいろながん/腫瘍の症状

淡明細胞型腎細胞がん

特徴

淡明細胞型§腎細胞がんは、腎臓の一部の細胞ががんになったものです。

発症率25~50%
発症年齢平均38歳

§ 腎細胞がんは、細胞の形態からさまざまなタイプ(組織型)に分けられます。
淡明細胞型は最も多い組織型で、腎細胞がんの7~8割を占めます。

両方の腎臓の複数の箇所に、同時に発症したり違うタイミングで発症したりします。

腎臓の腫瘍のイラスト

(イメージ図)

フォン・ヒッペル・リンドウ病における実態調査・診療体制構築とQOL向上のための総合的研究班 編, フォン・ヒッペル・リンドウ病診療の手引き(2024年版), P39-44, 2024

症状

初期は症状がありませんが、がんが大きくなるといろいろな症状があらわれることがあります。

がんが大きくなると、以下のような症状があらわれることがあります。

症状である血尿、背中・腰の痛み、腹部のしこり、足のむくみ、食欲不振、吐き気、便秘、腹痛を示すイラスト

フォン・ヒッペル・リンドウ病における実態調査・診療体制構築とQOL向上のための総合的研究班 編, フォン・ヒッペル・リンドウ病診療の手引き(2024年版), P39-44, 2024

検査と治療のながれ

経過観察、腎温存治療、根治的治療(根治的腎摘除術)が行われます。

検査・治療のフロー図

経過観察

①腫瘍が2cm未満の場合

  • 早期では症状がないことが多いため、15歳からサーベイランス画像検査(1年に1回、超音波検査と単純MRI検査を交互に施行)を開始します。
  • 生涯にわたって経過観察を行うことが重要です。
MRI検査のイラスト
超音波検査のイラスト

腎温存治療

②腫瘍が2cm以上の場合

《腎部分切除術》

  • がんを取り除くために、がんが生じている部位を部分的に切除する方法です。手術によって治療できる患者さんに対しては、最も標準的な治療法に位置づけられています。

腫瘍が2cm以上を示すイラスト

(イメージ図)

②腫瘍が3cm程度で、複数回の治療歴がある場合

《凍結療法、ラジオ波焼灼療法》

  • 凍結療法は、からだの外から特殊な針をがんに直接刺して、アルゴンガスを使ってがん細胞を凍らせて死滅させる方法です。
  • ラジオ波焼灼療法は、からだの外から電極針をがんに直接刺して、電気を使ってがん細胞を熱して死滅させる方法です。

腫瘍が3cm程度を示すイラスト

(イメージ図)

②転移がなく、腫瘍が5cm以下の場合

《定位放射線治療》

  • 病変に放射線をいろいろな角度から集中して当てる方法です。

放射線治療のイラスト

根治的治療(根治的腎摘除術)

③腎温存治療が難しい場合

《根治的腎摘除術》

  • 根治的腎摘除術はがんのある側の腎臓を全て取り除く外科治療法です。根治的腎摘除術を実施するかどうかについては、遺伝性腎がんについての知識や、腎温存治療の経験が豊富な施設と連携しながら慎重に検討します。
  • 進行が進んでいる場合や、転移している場合の治療は『腎癌診療ガイドライン』に沿って行われます。

切除範囲を示すイラスト

(イメージ図)

フォン・ヒッペル・リンドウ病における実態調査・診療体制構築とQOL向上のための総合的研究班 編, フォン・ヒッペル・リンドウ病診療の手引き(2024年版), P39-44, 2024

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